导语：眼眶骨肉瘤是最常见的原发性高度恶性肿瘤，好发于长骨的干骺端，其主要表现为在放疗后的视网膜母细胞瘤。其临床症状与其它眼眶肿瘤类似，但病程较短，且有明显的眼睑水肿及眼球突出。在晚期，所有的治疗都不理想。
01眼眶骨肉瘤的流行病学特征
（一）传染性
没有传染性。
（二）患病率
在所有恶性肿瘤中，40%的肿瘤是由颅骨肉瘤引起的。
（三）易发病的群体
1、本病多见于有家族病史的病人。
2、男性比女性略多。
02眼眶骨肉瘤的起因
（一）总论
眼眶骨肉瘤是一种高恶性的眼眶骨肿瘤，有些患者在接受过眶骨放疗后会继发此病。在一些病例中，眼窝骨肉瘤可能是由于长期的骨骼病变所致。它自身可能是一种原发性的眼窝肿瘤。
（二）根本原因
1、放射疗法
在临床上，大多数是由于接受了放疗的视网膜母细胞瘤。怀疑放疗本身会引起眼球继发的眼窝骨肉瘤的形成。
2、继发
少数病例还会因骨肉瘤、骨母细胞瘤、骨纤维增生等慢性骨病所致。
3、其他
有些病人没有特别的病因，可以是原发性的。
（三）危害因素
1、家族性肿瘤。
2、长期接触致癌物。
03眼眶骨肉瘤的征象
（一）概要
眼窝骨肉瘤病人的病情发展很快，会在短期内发生眼球突出。多是一只眼睛，伴随着眼睑和结膜水肿、眼球移位疼痛、皮肤麻木、视力明显下降，症状在几天到几个星期后会出现明显的恶化。病变一般源自上颌骨，局部可见眶周肿块，肿块坚硬，不能活动，有触痛。
（二）典型征象
1、疼痛
大多数病人有显著的、强烈的眼睛疼痛，这是病人求诊的主要原因。有些病人会由于骨骼纤维增生而造成眼窝体积缩小而造成头疼。
2、眼球畸形
大部分病人会在短期内发生眼球突出或错位。
3、感觉异常
有些病人会有眼睛的皮肤发麻。
4、视力下降
由于该病，病人的视力往往会有比较显著的降低。
（三）并发症
1、眼眶骨肿瘤可引起眼睑水肿、结膜充血、眼部感染等并发症。
2、少数患者有佩吉特病及骨纤维增生等并发症。
04眼眶骨肉瘤的检验
（一）预期检验
眼眶骨肉瘤的病人如果出现眼部疼痛、眼球运动异常等情况，一定要及时就诊。医生会先对眼眶骨肉瘤进行细致的眼部检查，然后通过X线、B超、眼眶CT、MRI等影像学和病理检查来明确诊断，同时还需要通过血液常规等化验来确定病情，以便以后的治疗。
（二）体检
对于眼眶骨肉瘤，医生一般都会做一次细致的眼部检查，明确患者的视力、眼球运动情况、眼压、眶压、眼球突出度、是否可触及肿瘤、眼前后节等。
（三）化验
对于眼眶骨肉瘤，需要做血液常规检查，如：全血细胞计数、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶等，观察病人的身体情况，有无感染、贫血等情况，评估其心功能、肝、肾功能，为临床治疗提供依据。
（四）X线成像
1、X线摄影
X线摄影显示眶骨的局限性骨质硬化，硬化区密度不均匀，并伴有骨损害。
2、B超
B型超声表现为非均匀的、不规则的、可伴有声影的腔内回声。在诊断该病时，有一定的参考价值，但没有实际应用价值。
3、CT扫描
CT显示骨肉瘤有显著的骨性损害和占位性病变，有助于对肿瘤性质、范围、位置的判断，从而为临床选择合适的手术方式提供依据。眼眶骨肉瘤缺乏特点，一般不会有典型的骨膜样反应，因此很难与眶骨其它肿瘤区分开来。早期CT能确定是否存在骨性损害，并能确定周围软组织的侵犯程度。
4、核磁共振成像
眼眶骨是一种不规则的骨头，它是在眶骨上形成的一种缺乏长骨的骨肉瘤。典型的症状是眶骨局部变形，正常骨信号消失，根据肿瘤的病理类型，MRI信号有差异。T1的影像表现为非均匀性的低信号，T2的影像表现为高信号的非均匀性。肿瘤的边界不清晰，与正常的骨边界不清楚，说明肿瘤是一种侵犯性的生长。
（五）病理学检查
大多数的眼眶骨肉瘤都需要通过病理检查来作出诊断，而病理检查则是诊断该病的最好方法。
05眼眶骨肉瘤的诊断
1、判别原理
根据患者的病史，结合眼球移位、剧烈疼痛、肿块等临床症状，综合各种检查结果，可以作出比较准确的判断。其中，病理学是诊断该病的重要依据。
2、辨证
软骨肉瘤是从鼻窦向眼窝延伸的，初期主要是以鼻部的症状为主，后期会出现眼球突出、移位，影像学上的病变主要是在鼻窦，通过病理检查可以发现。
06眼眶骨肉瘤的医治
（一）治疗原理
眼眶骨肉瘤是一种快速发展的疾病，一旦被发现，需要立即进行手术切除，以达到最佳的治疗效果。为了防止术后复发，应进行放射治疗。
（二）外科疗法
眼窝骨肉瘤的发展速度很快，一旦被发现，就必须立即进行手术，一般需要做眼眶内的内容物和累及的骨质切除术来清除病变。这是目前治疗该病最有效的方法，早期可以得到根治，但是随着病情的发展，预后会很差。
（三）放射和化学治疗
1、化学治疗
化学疗法是眼眶骨肉瘤的主要辅助疗法，配合高剂量、多药的化学疗法能有效地杀死肿瘤，而术前化学疗法可以减少肿瘤细胞的坏死，减少肿瘤体积，从而提高手术效果。术后化学治疗可以有效地防止肿瘤的再发。阿霉素、顺铂、甲氨蝶呤等都是比较常见的化疗药物。
2、放射治疗
放疗是目前肿瘤治疗中最常见的方法，但是由于视网膜母细胞瘤在放疗后会出现，所以在选择放疗时要谨慎。
结语：由于眼球骨肉瘤的快速发展，会造成患者的视觉和外形的变化，从而威胁到病人的生命。眼眶骨肉瘤是一种恶性的疾病，在短期内会对人的视觉和外观产生不良的影响，对人的精神和身体都会造成很大的伤害。
