老年患者突发晕厥,这种罕见病因你想到了吗 [复制链接]

68岁，男性，因“突发晕厥前驱症状及全身乏力”就诊。

颈动脉层面的MIP横截面CT图像（A）显示正常的右侧颈内动脉（蓝色箭头）和左侧颈内动脉管缺失。3DVRCTA（B）显示左侧颈总动脉、颈内动脉和颈外动脉完全缺失；可见明显的前交通动脉（B，蓝色箭头）供血对侧前循环。Willis环层面的MIP横截面CT图像（C）显示出明显的前交通动脉（红色箭头）。

舌骨层面的MIP横截面CT图像（D）显示在舌骨前方有ECA到ECA的动脉-动脉吻合（蓝色箭头），与甲状腺上动脉的舌状分支相对应。还可见一增厚的左颈深动脉（锁骨下动脉肋颈动脉干的分支）通过枕动脉连接到颈外动脉。上述所有表现均在3D重建CTA中显示（E）。

诊断：完全颈动脉发育不全

?颈总动脉（CCA）的先天性发育不全/发育不良是第三鳃弓分化异常的结果

?这是一种罕见的先天性血管畸形，报道的病例少于25例。此外，颈外动脉（ECA）和颈内动脉（ICA）同时缺失极为罕见，所报道的病例屈指可数，因为在胚胎发育时期ICA是由第一通向第三鳃弓的血管延伸而形成

?在大多数先天性CCA缺失的患者中，ICA和ECA通常分别从主动脉弓或其分支伸出

?CCA的发育不全/发育不良通常是偶然的影像学发现，而CCA发育不全更可能有症状表现

?症状与主动脉弓异常有关

?患者发生短暂性脑缺血发作、偏瘫、出血/缺血性卒中和动脉瘤的风险增加

?侧支动脉-动脉吻合最常见于Willis环和颈部。不太常见的是永久性胚胎血管（例如三叉动脉，原始上颌动脉）和/或面部区域来自对侧颈外动脉的吻合支提供侧支循环

?颈动脉管缺失可以帮助确认是发育异常，而非获得性闭塞

?由于慢性夹层形成、血栓栓塞性疾病或纤维肌性发育不良所致的CCA慢性闭塞可以模拟先天性CCA缺失；动脉内见残留物伴管腔无显影或任何顶叶钙化可助获得性闭塞的诊断

?不需要治疗

?鉴于解剖学结构，这些患者容易发生对侧颅内囊状动脉瘤，并且对侧动脉夹层和血栓或栓塞闭塞可能具有致命性后果

医脉通编译自：CaseoftheWeek.AJNR．April19,